Что такое врожденная диафрагмальная грыжа?

Диафрагма представляет собой скелетную мышцу, которая разделяет грудную и брюшную полости и играет важную роль в дыхании. Врожденная диафрагмальная грыжа представляет собой анатомический дефект диафрагмы.

Диафрагма обычно развивается во время беременности между четвертой и двенадцатой неделями беременности. Развитие дефекта диафрагмы во время эмбрионального развития позволяет органам брюшной полости проникать в грудную полость через дефект. Это влияет на развитие дыхательных путей и легочных сосудов.

Распространенность врожденной диафрагмальной грыжи составляет 1 случай на 4000 новорожденных, а в 85% случаев дефект находится слева. В 60 процентах случаев имеется изолированная диафрагмальная грыжа, в 40 процентах - экстрареспираторные нарушения в различных системах органов, например, пороки сердца. Цитогенетические аномалии встречаются в 30% случаев.

Что вызывает врожденную диафрагмальную грыжу?

Мало что известно об этиологии и патогенезе, но некоторые генетические факторы и факторы окружающей среды, по-видимому, играют определенную роль. Диафрагмальные грыжи обычно возникают спорадически. Также они возникают в связи с хромосомными аномалиями. Больше о этиологии и патогенезе детских болезней в терапевтическом справочнике - https://ambulance.net.ua/publ/terapevticheskij_spravochnik/4

Можно ли диагностировать врожденную диафрагмальную грыжу до рождения?

Диагноз может быть поставлен пренатально с помощью ультразвукового сканирования. Пренатальная диагностика позволяет проводить междисциплинарное консультирование по вопросам беременности и оптимизировать перинатальную помощь. В среднем диагноз ставится между 24-й и 25-й неделей беременности. Затем проводятся дальнейшие обследования, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ), для определения грыжи органов и объема легких, выявления связанных аномалий и создания индивидуального прогноза. С помощью этих исследований тяжесть врожденной диафрагмальной грыжи оценивается на основе соотношения между наблюдаемыми и ожидаемыми легкими и положением печени. Генетическое тестирование также проводится для исследования связанных аномалий и синдромов.

Что происходит во время беременности?

Важно, чтобы вы, как родители, были проинформированы о тяжести врожденной диафрагмальной грыжи, а также о предстоящих пре- и послеродовых событиях и возможных последствиях. Мы проводим междисциплинарные консультации в рамках пренатальных ультразвуковых исследований в Клинике акушерства.

Можно ли лечить врожденную диафрагмальную грыжу до рождения?

В случае очень выраженных находок с плохим развитием легких может быть выполнена фетоскопическая эндолюминальная окклюзия трахеи. Внутриматочно в трахею вводят баллон. Это стимулирует рост легких. Баллон удаляют перед родами.

Что происходит после рождения?

Послеродовая помощь новорожденным с врожденной диафрагмальной грыжей эволюционировала за последние несколько десятилетий и осуществляется стандартизированно. Интубация происходит сразу после рождения в родильном зале, т.е. ребенок находится на искусственной вентиляции легких. Кроме того, для декомпрессии желудка устанавливают назогастральный зонд, после чего больного транспортируют в реанимационное отделение. В последующие дни важна щадящая вентиляция.

Если находки выражены, мы используем современные процедуры, такие как использование монооксида азота.В случае очень тяжелых новорожденных с затрудненной вентиляцией ребенку временно проводят лечение ЭКМО - подключение к искусственному легкому.

Экстракорпоральное жизнеобеспечение новорожденных в критическом состоянии с диафрагмальной грыжей предназначено для поддержания дыхания или кровообращения в ожидании последующего хирургического вмешательства. Операцию проводят после стабилизации клинического состояния, в частности функции легких и кровообращения, обычно на первой неделе жизни. В зависимости от дефекта оперативное лечение проводят открыто или малоинвазивным методом. При больших дефектах иногда приходится использовать искусственную диафрагму («заплату»).

Каков долгосрочный прогноз у детей с врожденными диафрагмальными грыжами?

Благодаря улучшению медицинского обслуживания в последние десятилетия значительно улучшилась выживаемость. Хорошая диагностика во время беременности была и остается важной, чтобы мы, как родители, могли дать вам хороший совет по прогнозу.

Какие отдаленные последствия может иметь врожденная диафрагмальная грыжа?

Дети с врожденной диафрагмальной грыжей склонны к респираторным и желудочно-кишечным заболеваниям, таким как гастроэзофагеальный рефлюкс, в первые несколько лет жизни. Поэтому долгосрочное, комплексное и междисциплинарное послеоперационное лечение в различных специализированных областях, таких как детская хирургия, гастроэнтерология и нейропедиатрия, имеет большое значение и координируется нашей консультацией по послеоперационному лечению врожденных пороков развития.